雅加达 - 异常病是一种罕见的疾病,使一个人的血液像往常一样难以冻结。如果没有异常血液的人有小伤口,很快就会停止流动,即使从小伤中出血也可能更长时间。
对于某些人来说,这些症状从小就出现,如果处理不当,可能是非常危险的。不幸的是,仍然有很多人不了解这种情况,包括女性也可能出现血红膜症状的事实。
为了纪念每年4月17日举行的2025年世界血统恐惧症日(WHD),印度尼西亚血统恐惧症协会(HMHI)与PT Takeda Indonesia合作,邀请公众更好地了解和关心血统疾病,如血统恐惧症和冯威尔布兰德病(VWD)。
今年的世界血统恐惧症日的主题是“获得所有人:女性和女孩也漂白”,这强调了所有患者(包括未被发现的妇女和女孩)获得公平检查和治疗的重要性。
血液恐惧症通常由父母降级,并且由于身体缺乏冷冻蛋白质而出现。这种情况导致一个人容易出现伤或出血,无论是在受伤后还是自发地,无缘无故。
一种疾病分为两种类型,即血红膜A,由于冻结因素VIII的低位,发生的病因VIII和血红膜B,原因因素IX的低位。这些因素的水平越低,出血的风险就越大。
根据世界血统失灵联合会的数据,血统失灵估计影响全球10,000人中约1人。然而,仅在印度尼西亚,诊断病例数仍然很低。根据HMHI的数据,到2024年,只有约11%的患者被发现 - 印度尼西亚估计存在的28,000例病例中只有约3,658例。
到目前为止,流血症通常被认为只对男性有影响,而女性只是基因携带者。事实上,许多女性也出现出血症状,但通常没有意识到或诊断出。这使得他们不得不过多年,不知道自己所经历疾病的原因。
HMHI主席SpA(K)Novie Amelia Chozie博士表示,印度尼西亚的大多数血红膜病例只有在患者经历严重出血后才被发现。这种情况当然有可能引起严重的并发症,从残疾到死亡。
严重的并发症之一是抑制剂的出现,即攻击降血药物的抗体,使治疗无效。印度尼西亚儿科医生协会(IDAI)2022年的一项研究发现,12个主要城市的9.6%的血红膜A儿童经历了这种情况。
除了诊断上的挑战外,印度尼西亚的血红病患者也面临着获得治疗的局限性。“在大城市,冻结因素检查等卫生服务和药品更多。与此同时,偏远地区的患者经常难以获得适当的治疗,“Novie博士解释说。
因此,他强调了改善卫生工作者和公众的公平服务和教育的重要性。
既有血缘病,冯威尔布兰德病(VWD)也是经常被忽视的出血障碍之一。VWD是由冯威尔布兰德在血液中的因素缺乏症引起的,这使得患者出现伤, mimisan,严重月经或分娩后出血等症状。由于症状通常被认为是轻微的,因此许多病例没有得到适当的检测。
hemofilia患者的故事
流血症患者香港讲述了他与这种情况共存超过34年的经历。他接受了各种治疗方法,如输血和冷冻因素浓度的管理。
“我经常会见其他患者,包括儿童和成人,他们正在经历困难,因为这种疾病从一开始就没有被认出,”他说。他希望通过BPJS的药品担保,公共教育和政府支持能够继续得到改善。
与此同时,17岁的VWD患者SRS说,他只是在7岁时经历持续出血后才被诊断出来。
“最初,症状轻微,所以没有发现。但最终我在政府医院接受了诊断,并从那时起开始接受治疗,“他说。他希望将来人们能够更好地了解VWD,以便立即妥善治疗患者。
PT Takeda Indonesia Oncology & Rare Disease Business Unit负责人Shinta Caroline表示,他的政党继续致力于成为改善与稀有疾病相关的服务和意识的合作伙伴。
「HMHI和医务人员一起,我们希望确保出血障碍患者能够早期诊断和适当的治疗。
作为患者教育和支持工作的一部分,HMHI还推出了官方网站,提供新的,更互动的外观。通过此网站,公众可以访问有关血红膜,VWD和患者鼓舞人心的故事的信息。该网站还提供“血红膜朋友”功能,以帮助患者和家人与社区建立联系并获得帮助。
HMHI希望,冻结因素检查(包括抑制剂检测)的途径可以扩展到印度尼西亚的更多地区。同样,随着治疗的可用性,患者不再需要等待很长时间才能获得所需的治疗。
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